195｜血友病：遗传病如何影响世界历史？

维多利亚女王将血友病基因传遍了欧洲王室，深远地影响了世界历史。

我是孙轶飞，欢迎来到《医学文明300讲》。

我们已经知道，传染病可以对历史进程造成巨大的影响。而另外一些疾病在特殊的历史时刻，发生在特殊的历史人物身上，同样会改变历史进程。

比如，英国的维多利亚女王（Queen Victoria，1819-1901），她在位时是英国最强的“日不落帝国”时期，但她也是血友病基因的携带者，这种危险的遗传病因为维多利亚女王传播到了欧洲各国王室，并对历史产生了巨大的影响。

今天我们就来聊聊血友病的故事。

凝血因子与血友病

首先介绍一下什么是血友病。

简单地说，血液的凝固需要凝血因子的参与，凝血因子有很多种，而血友病患者体内会缺乏某一种凝血因子，造成患者的凝血功能障碍。

哪怕只受到轻微的外伤，都会造成血液凝固时间的明显增加，甚至患者在没有受到伤害时也会出现自发性出血，这些情况都很有可能造成生命危险。

遗传方式与治疗条件

血友病患者里女性是极其罕见的。因为血友病通过X染色体隐性遗传，对于女性来说，因为有两条X染色体，就算其中一条有基因缺陷，但只要另一条染色体是正常的，也不会发病，这属于血友病基因携带，维多利亚女王就是这种情况。

但男性就不同了，因为只有一条X染色体，所以只要存在基因缺陷就会发病。

对于今天的医生来说，血友病虽然还不能根治，但输血已经是常规操作，只要给血友病患者通过输液的方式补充缺乏的凝血因子，就能有效控制病情。而且治疗血友病的药物也正在积极研发的过程中。

利奥波德王子的悲剧

但是对于生活在十九世纪的人来说，血友病是完全没有治疗方法的可怕疾病。接下来我们就聊聊利奥波德王子的悲剧。

利奥波德是维多利亚女王的第八个孩子，也是历史上著名的血友病患者。很小的时候，他虽然还没有表现出明显的症状，但女王已经发现他体弱多病，身体被磕碰后会出现明显的淤血，这和他三个强壮的哥哥形成了巨大的反差。

但是此时的女王还不知道自己的儿子是血友病患者，因此对这个儿子缺乏耐心，经常给予批评。

后来，利奥波德病情越来越严重，哪怕是轻微的擦伤也会出血不止。女王不得不承认自己的儿子得了严重的疾病，从此她对这个儿子的态度彻底改变，给了他极其周密的保护，利奥波德王子再也不能参加任何游戏活动。

而这样的保护激发了王子的逆反心理，在8岁时他把一根钢笔插到了自己的上颚。以当时的医学水平，处理血友病患者出血伤口的方法并不多，其中一种是用烧红的金属器械对伤口进行止血，可以想象利奥波德王子承受了怎样的痛苦。

除了外伤，对于病情严重的血友病患者来说，体内还会出现自发性出血。特别是关节和肌肉的出血，会让患者产生剧烈疼痛，而且影响运动能力。

利奥波德王子有一次给自己的姐姐写信时，中间因为病痛停顿了4天时间，落款是“你痛苦不堪的弟弟利奥波德”。

不过，利奥波德王子在这样的逆境之中不但没有失去生活的希望，反而成为英国王室第一个在牛津大学读书的人。之后，他还成了女王最信任的政治顾问，并且获得了公爵头衔。

这位王子童年时体弱多病，成年后博学多才，女王对这样一个特殊的孩子显然倾注了极大的爱意。

然而在1884年，利奥波德不慎摔了一跤，撞伤了头部，很快就因为脑出血而去世了。65岁的女王在日记中绝望地写下了这样一句话：“我彻底崩溃了。 ”

欧洲王室的联姻与遗传

血友病不仅给英国女王带来了丧子之痛，更给整个欧洲王室带来了一场灾难。这一切要从维多利亚女王被尊称为“欧洲祖母”说起。

维多利亚女王在位63年7个月零2天，统治英国的时间仅次于2022年去世的伊丽莎白二世女王。维多利亚女王在她漫长的君主生涯里，养育了众多子孙。

而我们知道，欧洲各个国家的王室有相互通婚的传统，作为英国的统治者，维多利亚女王也通过联姻的方式扩大了自己家族在欧洲大陆的影响力，这对稳固政权很有帮助，但在这个过程中，血友病基因也因此被传播到了欧洲各国。

女王最小的女儿远嫁德国，她的后代又把血友病基因带到了西班牙王室。而在1894年，女王的另一个外孙女亚历山德拉嫁到了俄国，成为了末代沙皇尼古拉二世的王后。

英国本土当然也没能逃脱厄运，刚才提到的利奥波德王子虽然英年早逝，但依然留下了两个孩子，他的女儿继续将血友病基因传给了其他英国贵族。

根据后世学者的研究，维多利亚女王的遗传病给欧洲各个国家的王室带来了沉重的灾难，她的3个子女，6个孙辈子女和7个第四代子女都遗传了血友病基因，其中有10位男性是血友病患者。

正是因为女王的血友病基因传遍了欧洲王室，因此血友病也被称为皇家病（Royal Disease）。

英国继位与俄国王储

说到这儿你肯定想问，血友病是否影响了英国的王位传承呢？事实上影响并不大。因为维多利亚女王的前三个儿子很健康，利奥波德王子的病情并没有对王位继承造成严重威胁。

那既然血友病对英国王位继承的影响并不大，为什么刚才我会说这种疾病对世界历史产生了深远的影响呢？这就要说到女王的外孙女远嫁俄国的故事了。

维多利亚女王的二女儿爱丽丝公主嫁到了黑森和莱茵大公国，而爱丽丝公主的女儿亚历山德拉嫁给了俄国沙皇尼古拉二世，就这样血友病基因来到了俄国。

尼古拉二世与亚历山德拉只有一个儿子阿列克谢，因此阿列克谢毫无疑问成为了继承人。

但遗憾的是，阿列克谢在出生后不久就被诊断为血友病。尽管沙皇夫妇非常疼爱这个儿子，四处寻医访药想要找到治疗的方法，但以二十世纪初的医学水平，实在难以实现。

拉斯普京与停药后的好转

绝望之下，沙皇夫妇信任了一位俄国历史上臭名昭著的人物拉斯普京。拉斯普京在当时非常有名，而他出名的重要原因就是散播各种预言，以及用迷信的方法治病。

但神奇的是，经过他的治疗，王储阿列克谢的血友病真的好转了。拉斯普京是怎么治疗的呢？据说他劝亚历山德拉让阿列克谢停用了所有的药物，其中包括阿司匹林，结果阿列克谢的病情稍微得到了缓解。

这件事有科学的解释，阿司匹林是那个时代的明星药物，被广泛用在解热镇痛领域，但当时的医生并不知道阿司匹林还有抗血小板作用，也不利于血液凝固。

对于阿列克谢这样的血友病患者来说，吃阿司匹林属于雪上加霜。

所以拉斯普京这属于是歪打正着地避免了错误的治疗方案，并不说明拉斯普京真会治病。

宫廷影响与王朝命运

当然沙皇夫妇并不知道这些，他们只看到了阿列克谢病情减轻。就这样拉斯普京得到了沙皇夫妇的无限信任，从此过起了荒淫无度的生活。

更严重的是他插手俄国的政治，很多官员都拍拉斯普京的马屁，通过他向亚历山德拉求情，还有一些级别相当高的官员因为得罪了拉斯普京而被罢免。

简而言之，因为王储阿列克谢的血友病，使得拉斯普京这样的人物在俄国宫廷形成了巨大的影响力。那么这对俄国的历史造成了什么影响呢？

1916年末，俄国宫廷中几位反对拉斯普京的贵族联合起来谋杀了拉斯普京，引起宫廷动荡。而此时沙皇尼古拉二世正在前线指挥军队作战，这场战争正是第一次世界大战。

前线战况焦灼、后方政治动荡，俄国在一片内忧外患之中摇摇欲坠。接下来的故事想必你不陌生，1917年俄国先后爆发了二月革命和十月革命，列宁领导的布尔什维克政权接管了俄国。

关于国家政权的变革，当然有复杂而深刻的多方面因素，也具有历史必然性。

但从这个故事中，我们也可以看到，正是王储阿列克谢的血友病使得拉斯普京登上了历史舞台，加速了罗曼诺夫王朝的倒台。

这也给了我们一个不一样的视角，去了解那段惊心动魄的历史。

总结

血友病是一种X染色体隐性遗传病，英国的维多利亚女王是血友病基因携带者，她的众多子孙在和欧洲各国联姻过程中，把血友病基因传到了各国王室。

其中影响比较大的，是俄国末代沙皇尼古拉二世和维多利亚女王外孙女亚历山德拉的联姻，由于王储阿列克谢的血友病，导致拉斯普京进入俄国政坛，加速了罗曼诺夫王朝的灭亡。

思考题

在维多利亚女王之前，英国王室并没有血友病的病史，为什么女王会是血友病基因的携带者呢？

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好啦，今天的内容就到这里，明天见！